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charlevoix-saguenay型痉挛性共济失调Sacsin蛋白抗体

简要描述：charlevoix-saguenay型痉挛性共济失调Sacsin蛋白抗体免疫原；KLH conjugated synthetic peptide derived from human Sacsin: 281-380/4579

产品型号：GOY-01K5980
厂商性质：科研
更新时间：2023-10-24 00:00:00
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详细介绍

charlevoix-saguenay型痉挛性共济失调Sacsin蛋白抗体

产品名称	英文名称	货号
charlevoix-saguenay型痉挛性共济失调Sacsin蛋白抗体	Sacsin	GOY-01K5980

商品属性：

英文名称: Sacsin

中文名:charlevoix-saguenay型痉挛性共济失调Sacsin蛋白抗体

别名；DnaJ homolog subfamily C member 29; DNAJC29; SACS; SACS_HUMAN; Sacsin; spastic ataxia of Charlevoix-Saguenay.

研究领域；细胞生物发育生物学神经生物学表观遗传学

抗体来源；Rabbit

克隆类型；Polyclonal

交叉反应；(predicted: Human, Mouse, Rat, Pig, Rabbit, )

产品应用；ELISA=1:5000-10000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500 （石蜡切片需做抗原修复）

not yet tested in other applications.

optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.

理论分子量；521kDa

细胞定位；细胞浆

性状；Liquid

浓度；1mg/ml

免疫原；KLH conjugated synthetic peptide derived from human Sacsin: 281-380/4579

亚型；IgG

纯化方法；affinity purified by Protein A

缓冲液；0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

保存条件；Shipped at 4℃. Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles.

注意事项；This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.

产品介绍:

This gene encodes the sacsin protein, which includes a UbL domain at the N-terminus, a DnaJ domain, and a HEPN domain at the C-terminus. The gene is highly expressed in the central nervous system, also found in skin, skeletal muscles and at low levels in the pancreas. This gene includes a very large exon spanning more than 12.8 kb. Mutations in this gene result in autosomal recessive spastic ataxia of Charlevoix-Saguenay (ARSACS), a neurodegenerative disorder characterized by early-onset cerebellar ataxia with spasticity and peripheral neuropathy. The authors of a publication on the effects of siRNA-mediated sacsin knockdown concluded that sacsin protects against mutant ataxin-1 and suggest that "the large multi-domain sacsin protein is able to recruit Hsp70 chaperone action and has the potential to regulate the effects of other ataxia proteins" (Parfitt et al., PubMed: 19208651). A pseudogene associated with this gene is located on chromosome 11. Alternative splicing of this gene results in multiple transcript variants. [provided by RefSeq, May 2013]

Function:

Phosphoinositide phosphatase that hydrolyzes PtdIns3P and PtdIns4P. Has low activity towards PtdIns(3,5)P2 (By similarity).

Co-chaperone which acts as a regulator of the Hsp70 chaperone machinery and may be involved in the processing of other ataxia-linked proteins.

多克隆抗体制备：

我公司合成抗原，保证阳性血清和抗体ELISA效价达到1：32000，由蛋白抗原制备的多抗，保证WB检测结果是阳性。技术服务实行分步报价，按节点收费，为客户节约成本。

鼠单克隆抗体制备:

客户可根据项目实际需求情况灵活选择进行，我公司将为您的项目提供专业的建议。在制备过程中，与客户互动验证，确保最终制备的抗体ELISA阳性血清检测达到合同要求的同时，也能满足客户抗体最终应用验证需求。技术服务实行分步报价，按节点收费，为客户节约成本。

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重组抗体表达服务:

重组抗体技术使制备人源化抗体和人源抗体成为可能，而这是其他常规的多克隆或单克隆抗体制备方法无法做到的。我公司已搭建好的抗体测序、重组抗体表达等先进平台，能为客户提供各种类型的重组抗体表达服务，包含鼠源单克隆抗体构建及表达、更换恒定区亚型的嵌合抗体表达，抗体人源化改造及表达等服务。

单项免疫学及检测服务:

我公司也为客户提供单项免疫学和检测服务，如动物免疫、动物饲养、抗体修饰服务（如FITC，HRP等的标记）、以及ELISA，WB，IHC，DB等检测服务。

抗体定制服务:

已注册商标，主要用于抗体药物发现和开发，是我公司针对有特定应用要求和各种模型测试的客户量身定制的专业服务，主要面向工业客户。

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